رباعي فالوت (Tetralogy of Fallot)

مقدمة

رباعي فالوت او رباعية فالو (Tetralogy of Fallot) هو أحد العيوب الخلقية النادرة التي تصيب بنية القلب ويؤدي الى نقص نسبة الأكسجين بالدم وينتج عن ذلك الإصابة بالزرقة.

تشير التقديرات ان معدل انتشار رباعي فالو هي اصابة لكل 3000 مولود حي, وعادة ما يتم اكتشاف هذا العيب في القلب بعد أسابيع أو شهور من الولادة.

يتكون رباعي فالوت من أربعة عيوب قلبية مختلفة تصيب بنية القلب كما وصفها الطبيب الفرنسي آرثر فالوت وهي كالتالي:

1. ثقب القلب البطيني: أو ما يعرف باسم عيب الحاجز البطيني (VSD) وهو ثقب في جدار الحاجز البطيني الذي يفصل الحجرتين السفليتين للقلب عن بعضهما البعض (البطين الأيمن والبطين الأيسر).
2. ضيق الصمام الرئوي (Pulmonary Stenosis): ينقل الشريان الرئوي الدم الغير مؤكسد الى الرئتين لكي يتم تحميله بالأكسجين والتخلص من ال co2 ومن ثمّ يعود الدم المحمل بالأكسجين ليتم ضخه الى جميع أجزاء الجسم لكن مع وجود ضيق بالصمام الرئوي يعاني الأطفال المصابون ب متلازمة رباعي فالوت من نقص نسبة الأكسجين بالدم لوجود هذا الضيق الذي لا يسمح بضخ كمية مناسبة من الدم الى الرئتين فيصابون بتحول لون الجلد الى الازرق.
3. الشريان الأورطي الممتطي: يكون وضع الشريان الأورطي التشريحي الطبيعي متصل بالبطين الأيسر لكن في حالة رباعي فالو يكون متصلاً بالبطين الأيمن والأيسر معاً.
4. تضخم البطين الأيمن: يتضخم حجم عضلة البطين الأيمن لأنه يعمل بجهد أكبر نظرا لاستقباله دم اكثر من البطين الأيسر لوجد ثقب في الحاجز البطيني, ويقوم بضخ الدم بصعوبة لوجود ضيق بالصمام الرئوي.

أعراض ومؤشرات رباعي فالوت

تختلف أعراض رباعية فالوت بشكل كبير من طفل لآخر وترتبط شدة الأعراض، التي قد تتراوح من خفيفة إلى شديدة، بدرجة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن الى الرئتين (درجة ضيق الصمام الرئوي).

• تغير لون الجلد الى الزرقة هو العرض الأكثر شيوعاً وتكون الأغشية المخاطية للشفاه والفم وأطراف الأصابع وأظافر القدمين زرقاء بسبب نقص الأكسجين
• قد يعاني الرضع المصابون من صعوبة في التنفس (عسر التنفس) ؛ ونتيجة لذلك، فإنهم يميلون إلى اللعب لفترات قصيرة ثم الاسترخاء
• نفخة القلب (همهمة القلب)
• سهولة التعب
• ضعف الشهية
• بطيء اكتساب الوزن
• زيادة غير طبيعية في أعداد خلايا الدم الحمراء
• يتغير شكل اصابع اليد والقدم وتصبح عريضة ومتضخمة (Clubbing)

نوبات من الزرقة الشديدة (Cyanotic Spells)

قد يعاني بعض الرضع الذين يعانون من رباعية فالوت من نوبات من الزرقة الشديدة وصعوبة التنفس. خلال هذه النوبات، يصبح الرضيع مضطربًا، مزرقاً للغاية، ويلهث بشدة بحثًا عن الهواء وغير مستجيب لأصوات الوالدين.

تحدث هذه النوبات نتيجة نقص الأكسجين بالدم بشكل حاد لقلة الدم المتدفق الى الرئتين، تحدث هذه النوبات في الرضع الصغار من سن شهرين الى اربعة اشهر.

وضعية القرفصاء

يتخذ الأطفال الأكبر سناً وضعية القرفصاء عند تعرضهم لنوبات الزرقة الشديدة في محاولة لزيادة الدم المتدفق الى الرئتين عبر الشريان الرئوي الضيق وبالتالي زيادة نسبة الأكسجين بالدم.

ينصح بزيارة الطبيب المختص حالة ظهور الأعراض السابقة على الرضيع أو الطفل، يمكنك التواصل معنا من خلال هذا الرابط كما يسعدنا استقبال رسائلكم على الواتس (01550991999).

أسباب رباعي فالوت

للأسف لا نعلم سبب حدوث معظم هذه العيوب الخلقية للقلب على وجه التحديد ولكن نعتقد ان العوامل الوراثية وبعض الحالات المرضية وبعض الأدوية وبعض العوامل الببيئية والعادات السلوكية مثل التدخين قد يكون لها دور في حدوثها.

عوامل الخطر

1. الاصابة بالحصبة الألمانية اثناء الحمل.
2. إصابة أحد الآباء برباعي فالوت.
3. عمر الأم اكبر من اربعين عاماً.
4. إصابة الطفل بمتلازمة داون (Down syndrome) أو متلازمة دي جورج (DiGeorge Syndrome).
5. تناول المشروبات الكحولية وسوء التغذية أثناء الحمل.

علاج رباعية فالو

تعتبر الجراحة هي العلاج الجوهري والأساسي ل رباعي فالوت، ويعتمد اختيار الإجراء الجراحي الدقيق على شدة الأعراض ومدى التشوه، ويمكن تقسيم الجراحة الى تدخل مؤقت والتصحيح الجراحي الكامل:

جراحة مؤقتة

تكون هذه الجراحة مناسبة للأطفال الضعفاء جدًا أو الصغار جدًا بحيث لا يمكنهم إجراء جراحة الإصلاح الكاملة؛ يتم وضع تحويلة بين شريان كبير يتفرع من الشريان الأبهر والشريان الرئوي، وتساعد التحويلة في خلق مسارًا للدم للتدفق إلى الرئتين للحصول على الأكسجين.

بعد ان يكتسب الطفل الوزن المناسب وتنمو الشرايين الرئوية بشكل أفضل تجرى جراحة الإصلاح الكاملة لهؤلاء الأطفال ونقوم بإزالة التحويلة المؤقتة أثناء الجراحة.

جراحة الإصلاح الكاملة

يشمل التصحيح الجراحي الكامل إصلاح بنية القلب فنقوم بتوسيع الصمام الرئوي وتضخيم مخرج البطين الأيمن الى الشريان الرئوي، كما نقوم بوضع رقعة لإغلاق ثقب الحاجز البطيني.

علاج دوائي لتلطيف الأعراض قبيل الجراحة

• الحفاظ على تناول كمية كافية من السوائل (Hydration)
• مراقبة مستويات الهيموجلوبين في الدم
• تجنب التمارين الشاقة
• نقوم بإعطاء بعض الأدوية للمساعدة على التحكم في عدم انتظام ضربات القلب، وسرعة ضربات القلب، و/أو قصور القلب.
• يمكن إعطاء عقار البروبرانولول (Propranolol) للمساعدة في منع نوبات فرط الزرقة (Cyanotic Spells) المستقبلية وتقليل شدتها.

مضاعفات التصحيح الجراحي

يتحسن معظم الأطفال بعد عملية التصحيح الجراحي وتزداد نسبة تشبع الدم بالأكسجين، لكن قد تحدث بعض المضاعفات طويلة الأمد منها:

• إرتجاع الصمام الرئوي
• تضخم البطين الايمن والايسر وفشل القلب.
• إرتجاع الصمام الثلاثي
• عدم إنتظام ضربات القلب
• إعتلال الشريان التاجي
• توقف عضلة القلب المفاجئ عن العمل

لذلك يجب عليك المتابعة بصفة منتظمة مع طبيب متخصص بعد إجراء الجراحة، يمكنك التواصل معنا من خلال هذا الرابط كما يسعدنا استقبال رسائلكم على الواتس (01550991999).